Neurology：渐冻人，大脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩开放性神经细胞纤维侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质开放性的多系统神经细胞退行开放性病症，以上下革新运动神经细胞元紊乱为特质。虽然主要被显然是一种进行开放性的革新运动特性紊乱，但感知和行为所致也日益被显然是ALS的一个临床特质。

虽然5-15%的ALS病患有但会浮现增大脑小脑痴呆的临床特质，但30-50%的ALS病患有但会浮现来得微妙的感知和行为障碍。

在病理层面上，感知和行为所致的发展与革新运动内外小脑区域过分线粒体的TDP-43亚基的造就有关。大脑过分兴奋已被另据为ALS的一个致病每一次，与革新运动神经细胞元变开放性、病症演变和不良预后相关联。

消除开放性大脑革新运动回路的退化与ALS的大脑过分调谐的浮现有关。鉴于大脑过分调谐随着病症的发展而上升，可以话说TDP-43的造就有可能介导了ALS中迅速发展的生理所致。

爱丁堡感知和行为ALS筛查（ECAS）是作为分析报告ALS感知和行为特性的实际工具而开发的，提供了对ALS特定（分派特性、言语流畅开放性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间特性）感知科技领域的了解到。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于感知紊乱和大脑过分调谐随着病症的发展而变得来得加突出，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中革新运动大脑调谐和感知障碍之间的关系。

他们使用经颅磁刺激（TMS）来分析报告大脑调谐，感知特性由爱丁堡感知和行为ALS筛查（ECAS）测验相符。感知障碍的定义是ECAS

大脑过分兴奋的定义是略长间隔大脑内消除（SICI）缩减，略长间隔大脑内促进（SICF）上升，调谐净资产（IE）和革新运动诱发电位（MEP）振幅。

他们设为了40名ALS病患，其中36%有相对来说的感知障碍（23名男开放性，中年人62.1岁）。

感知障碍病患的大脑过分调谐来得突出，表现为略长间隔大脑内促进（SICF）、调谐净资产（IE）和革新运动诱发电位（MEP）振幅上升。

SICF与ECAS高分脱离相关（β = 2.410；p

SICI的增大在ALS中很相对来说，在分派分数增大的病患中来得突出。

这个与众不同的研究，重要意义在于发掘出了，感知障碍的ALS病患的大脑过分调谐比实验组来得突出。鉴于ECAS测验高分是TDP-43病理学的有效预测指标，大脑过分调谐的上升有可能与TDP-43的造就有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798